Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) - príčiny, príznaky, liečba

5 najdôležitejších bodov článku

• Čo je ALS?
• Aký je priebeh ochorenia ALS?
• Aké sú príznaky ALS?
• Aké sú typy ALS?
• Existuje liečba pre pacientov s ALS?

Amyotrofická laterálna skleróza je jedno z najzávažnejších neurologických ochorení, ktoré postihuje motorické neuróny zodpovedné za kontrolu svalov. Prejavuje sa postupnou stratou svalovej sily a vedie k úplnému ochrnutiu.

 

Čo je ALS?

ALS, známa ako amyotrofická laterálna skleróza, je závažné neurodegeneratívne ochorenie, ktoré postihuje nervové bunky v mozgu a mieche.

 

Zameriava sa na motorické neuróny, ktoré sú zodpovedné za ovládanie svalových pohybov vrátane svalov používaných pri reči alebo pohybe končatín.

 

Motorické neuróny zvyčajne vysielajú signály svalom, aby sa pohybovali. ALS však tento proces narúša, podobne ako zlý signál v telefóne.

 

 

Signály z neurónov do svalov sa začnú strácať a nefungujú správne, čo vedie k úplnému zastaveniu komunikácie medzi nimi. V dôsledku tohto narušenia spojenia neuróny postupne prestávajú plniť svoju funkciu.

 

U pacientov s ALS mozog postupne prestáva ovládať a spúšťať voľné pohyby, ako je chôdza, reč, žuvanie a iné činnosti vrátane dýchania.

 

ALS je progresívne ochorenie, čo znamená, že príznaky sú časom čoraz závažnejšie.

 

Dôležitým faktom je, že mentálne funkcie u pacientov s týmto ochorením zostávajú nedotknuté.

 

Incidencia

Odhadovaný výskyt ALS je približne 2 prípady na 100 000 obyvateľov ročne.

 

Ak tieto údaje aplikujeme na Českú republiku, ročne je u nás diagnostikovaných približne 200 nových pacientov s týmto ochorením.

 

Prevalencia ALS sa odhaduje na 6 až 8 prípadov na 100 000 obyvateľov.

 

 

 

Priebeh ALS

Priebeh a rýchlosť progresie ALS sa môže u jednotlivých pacientov výrazne líšiť, preto je ťažké ju predpovedať.

 

U niektorých ľudí sa choroba vyvíja veľmi pomaly, zatiaľ čo u iných môže postupovať oveľa rýchlejšie.

 

Rýchlosť, akou sa doteraz objavili nové príznaky, môže poskytnúť určitú predstavu, ale rýchlosť progresie sa môže časom meniť.

 

Priemerná dĺžka života po stanovení diagnózy je dva až päť rokov. Podľa epidemiologických údajov sa 20 % pacientov s ALS dožíva viac ako päť rokov, 10 % viac ako desať rokov a 5 % sa dožíva 20 rokov alebo viac.

 

Príznaky ALS

Príznaky ALS sa môžu spočiatku javiť ako neškodné, ale časom sa zhoršujú.

 

Medzi prvé príznaky ALS patria:

• Svalové zášklby v rukách, nohách, ramenách alebo jazyku
• Svalové kŕče
• Stuhnuté a napäté svaly (spasticita)
• Slabosť svalov postihujúca ruky, nohy alebo krk
• Zlá artikulácia a hovorenie cez nos
• Ťažkosti so žuvaním alebo prehĺtaním

S postupujúcou ALS sa svalová slabosť a úbytok svalovej hmoty šíria do ďalších častí tela. U pacientov sa môžu objaviť problémy, ako napríklad:

• Nadmerné slinenie
• Ťažkosti s rečou alebo tvorbou slov (dyzartria)
• Ťažkosti s dýchaním (dýchavičnosť, dyspnoe)
• Neúmyselné prejavy emócií, ako je plač alebo smiech (pseudobulbárne príznaky)
• Ťažkosti s trávením
• Problémy s udržaním hmotnosti a primeraným príjmom živín

 

Príčiny ALS

Príčina ALS ešte nie je úplne objasnená, ale odborníci sa domnievajú, že sa na nej podieľa viacero faktorov.

 

Genetické zmeny môžu zohrávať úlohu až v 70 % rodinných prípadov a v 5 % až 10 % sporadických prípadov.

 

Medzi rizikové faktory patria vek, rasa, pohlavie a vystavenie toxickým látkam, ako sú pesticídy. Príznaky sa najčastejšie vyskytujú vo veku 55 až 75 rokov.

 

V súčasnosti vieme na bunkovej a molekulárnej úrovni identifikovať mechanizmy, ktoré prebiehajú v organizme ALS, ako je oxidačný stres a abnormálne zložené proteíny, ale konkrétne spúšťače týchto procesov zostávajú nejasné.

 

Je dôležité si uvedomiť, že ALS nie je infekčná ani nákazlivá choroba, a preto nie je potrebné obviňovať sa z minulých rozhodnutí.

 

TIP: Zmeny životného štýlu, ako je udržiavanie zdravej hmotnosti, pravidelné cvičenie a strava bohatá na ovocie a zeleninu, môžu znížiť oxidačný stres. Ak chcete ešte viac posilniť svoje zdravie, zvážte doplnky stravy, ktoré vášmu telu dodajú potrebné živiny. Vyskúšajte OMEGA 3!

 

 

Typy ALS

Väčšina prípadov ALS sa označuje ako sporadická, čo znamená, že choroba sa objavuje náhodne, bez jasných rizikových faktorov a bez predchádzajúcej rodinnej anamnézy.

 

Hoci príbuzní ľudí s ALS majú mierne zvýšené riziko, celková pravdepodobnosť ochorenia zostáva veľmi nízka a väčšina z nich ALS nedostane.

 

Približne 10 % všetkých prípadov ALS je klasifikovaných ako familiárne (známe aj ako dedičné alebo genetické). Tieto prípady sú spôsobené genetickou zmenou (mutáciou), ktorú človek zdedil od jedného alebo oboch biologických rodičov počas počatia.

 

Vedeli ste to?

Viaceré známe osobnosti, ako napríklad Stephen Hawking a Lou Gehrig, trpeli ALS, čo pomohlo zvýšiť povedomie o tejto chorobe.

 

Liečba ALS

ALS je nevyliečiteľné ochorenie, ale existuje liečba, ktorá môže zmierniť príznaky a spomaliť progresiu:

 

Lieky

Riluzol je napríklad liek, ktorý pomáha chrániť motorické neuróny znížením hladiny glutamátu, látky, ktorá prenáša signály medzi bunkami. Štúdie ukázali, že môže predĺžiť prežitie o niekoľko mesiacov.

 

Terapeutické a rehabilitačné metódy

Liečba ALS zvyčajne zahŕňa rehabilitáciu, ktorá je prispôsobená potrebám jednotlivých pacientov.

 

 

Fyzikálna terapia zohráva kľúčovú úlohu pri udržiavaní funkčnosti, znižovaní rizika pádov a bolesti kĺbov a podpore nezávislosti v rôznych štádiách ochorenia.

 

Ergoterapeuti sa zameriavajú na pomoc pri činnostiach každodenného života a osobnej starostlivosti. Môžu odporučiť špeciálne pomôcky na kŕmenie, kúpanie a starostlivosť, aby ľudia s ALS mohli žiť čo najnezávislejšie.

 

Výživová podpora

Ľudia s ALS môžu mať problémy so žuvaním a prehĺtaním, čo môže ovplyvniť príjem dôležitých živín.

 

 

Odborníci na výživu a dietológovia vám môžu pomôcť navrhnúť menšie, výživné jedlá na celý deň a poradiť, ktorým potravinám sa vyhnúť.

 

Ak pacient nie je schopný jesť, môže mu byť zavedená vyživovacia sonda, aby sa znížilo riziko zadusenia a zápalu pľúc.

 

Respiračná podpora

Ľudia s ALS môžu mať ťažkosti s dýchaním, najmä keď im ochabnú svaly, ktoré im to umožňujú. Môžu pociťovať nedostatok vzduchu počas fyzickej aktivity a mať problémy s dýchaním v noci alebo pri ležaní.

 

Neinvazívna ventilácia (NIV) je metóda asistovaného dýchania, pri ktorej sa na nos a/alebo ústa nasadí maska. Tento prístup môže pomôcť zmierniť nepríjemné pocity pri dýchaní. Spočiatku je NIV často potrebná len v noci, ale keď sa ochorenie zhorší, môže byť potrebné ju používať aj počas dňa.

 

Život s ALS

S postupujúcou ALS budú pacienti potrebovať čoraz viac pomoci pri bežných každodenných činnostiach. Byť opatrovateľom osoby s ALS môže byť obohacujúce, ale môže to byť aj náročné pre rodinu a blízkych.

 

 

Je dôležité, aby sa opatrovatelia starali o svoje zdravie a v prípade potreby vyhľadali pomoc.

 

Existujú rôzne zdroje, ktoré poskytujú služby domácej starostlivosti a inú podporu. V Českej republike existuje niekoľko organizácií, na ktoré sa môžu rodiny pacientov s ALS obrátiť:

• Sociálne služby - mnohé miestne úrady ponúkajú podporu a poradenstvo pre opatrovateľov.
  
  
• Nadácia ALS - Táto organizácia poskytuje informácie a podporu pacientom a ich rodinám.
  
  
• Organizácie pacientov - Organizácie ako „ALSA“ alebo „Česká asociace pro vzácná onemocnění“ môžu poskytnúť užitočné zdroje a informácie.

ALS je závažné ochorenie, ktoré predstavuje mnoho výziev.

 

Hoci zatiaľ neexistuje liek, výskum pokračuje a každý rok sa objavujú nové terapeutické postupy, ktoré dávajú pacientom s ALS nádej na lepšiu budúcnosť.

 

Je dôležité šíriť povedomie o tejto chorobe, podporovať výskum a poskytovať pomoc tým, ktorí s ňou bojujú.

 

 

Autor: Nikol Rusňáková

 

Na kvalite a presnosti informácií, ktoré vám poskytujeme v našich článkoch, nám záleží rovnako ako na samotných produktoch. Ak ste v našich článkoch našli chybu, preklep alebo nezrovnalosť, dajte nám o tom vedieť na info@herbalus.cz alebo nám zavolajte na +420 735 158 122.

 

Zdroje:

https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16729-amyotrophic-lateral-sclerosis-als

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7540334/

https://www.zsalsa.cz/cs/als/o-als